硬皮病是什么
标签:医学科普
硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关,多发于育龄妇女。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官。
依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位,可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化。系统性硬皮病,又称为系统性硬化症,可累及皮肤、滑膜及内脏,特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等,引起相应脏器的功能不全。各年龄均可发病,治疗原则为早期保暖、抗炎、抗凝和扩张血管以及给予中药口服治疗。
该病病因不明,可能与下列因素有关:
1.遗传在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
2.化学品与药物如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
3.免疫异常存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗SCl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
4.结缔组织代谢异常特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。
5.细胞因子的作用某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。
6.血管异常大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
如果患有硬皮病,建议及时前往医院就诊,以免延误病情。
此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!
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王晓彦教授
主任医师皮肤性病科
北京天坛医院
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