颅咽管瘤为先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的5%。多见于儿童及少年，男性多于女性。 肿瘤大多位于鞍上区，可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额叶底及鞍内等方向发展，压迫视神经及视交叉，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。

主要表现有视力障碍、视野缺损、尿崩、肥胖、发育延迟等。成年男性有性功能障碍，女性有月经不调。晚期可有颅内压增高。

颅咽管瘤是儿童最常见的颅内先天性肿瘤，其中70%发生在15岁以下的儿童。它为胚胎残余组织肿瘤，起源于原始颅咽管残存鳞状上皮细胞。肿瘤为良性，瘤体生长缓慢。

它的症状一般比较隐蔽，无剧烈头痛和呕吐，儿童颅咽管瘤首发症状多表现为视力下降，以视力视野障碍为首发症状者比较常见，由于孩子的自我感觉和自我描述能力有限，极易被家长忽视。该病常伴有内分泌失调，但大多都是视力减退，很容易被误认为是弱视，或学习压力大、休息不好所造成的视力模糊，甚至延误治疗，导致患儿失明及危及生命。如出现以上症状建议及早带孩子到医院专科就诊，检查是否存在颅咽管瘤。

颅咽管瘤的治疗以显微手术为首选，不同手术入路的选择是根据肿瘤的生长部位和医生自身的经验，常用手术入路有经额底入路、额颞入路（翼点入路）、经侧脑室入路、经纵裂终板入路、经胼胝体穹隆间入路等。