髓母细胞瘤是什么?你知道吗?
标签:医学科普

髓母细胞瘤即成髓细胞瘤,多见于儿童,以15岁以下者居多,4~8岁为发病高峰期,以小脑蚓部最常见,恶性程度高,约占胶质瘤的1~10%,在儿童后颅窝肿瘤中仅次于室管膜瘤与星形细胞瘤而居第三位。Rusell报道55例,10岁以下者33例(60 oA),17~34岁者14例(25.5 oA),50岁以上者3例(5%)。宣武医院手术病理证实者116例,95%位于小脑蚓部绒球小结叶,成人见于小脑半球,突入第四脑室使之向前上移位,80~90%伴梗阻性脑积水,很少引起坏死、出血及囊变、钙化。瘤组织可随脑脊液种植到脑与脊髓马尾部。瘤组织质软、血管丰富,呈浸润性生长,仅10%有小的囊变与小钙化。儿童髓母细胞瘤大约%源于小脑中线,通常源于前髓帆及小脑蚓部,累及第四脑室底。小脑半球的髓母细胞瘤主要见于年长儿与成人。

最常见的临床症状为头痛与呕吐,晨起尤重,其他症状包括恶心、倦困、视力障碍、眼震与共济失调。由于生长迅速,早期即侵犯第四脑室、小脑蚓部并阻塞中脑导水管,脑水肿很明显,常引起梗阻性脑积水。

CT诊断髓母细胞瘤比较敏感①后颅窝中线均一略高或等密度影,类圆形,边清,环绕以低密度水肿带;③第四脑室受压变形或消失,向前上移位;③少见出血、囊变及钙化;④幕上梗阻性脑积水;⑤瘤体均一强化;⑥沿蛛网膜下腔种植性转移是其特征之一,往往引起基底池强化;⑦年长儿与成人瘤体位于小脑半球,可明显均一强化;少数病例病灶呈低密度伴厚薄不均的环状强化。

MR诊断髓母细胞瘤相当敏感,但并无特异性,主要依据为:

1.儿童小脑下蚓部肿物,位于第四脑室头端,呈长T1与长T2信号类圆形,边界清楚;

2.第四脑室受压变形,并向前上方移位,伴有幕上梗阻性脑积水;

3.少见出血、囊变及钙化,注射Gd—DTPA后明显均一强化,可沿脑脊液种植转移,可种植军脑室壁、脐池,其至脊髓蛛网膜下腔,使这些部位呈长T2高信号,或见明显强化;

4.年长儿与成人的髓母细胞瘤见于小脑半球,呈均一的长T1与长T2异常信号;注 射Gd—DTPA后明显均一强化,少数可见厚薄不均的环状强化。

此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!
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熊鹰飞副教授
副主任医师神经外科
空军航空医学研究所附属医院
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