【病因与发病机理】
目前认为其机制是由于全身血压升高,血管老化,引起肾脏供血不足,导致缺血性肾病;同时肾脏血流自身调节紊乱,使相对正常的肾小球毛细血管直接受系统性高血压的影响,而造成肾小球高灌注、高滤过和高压状态加速肾脏损害所致。
【病理】
本病主要侵犯肾小球前小动脉,导致入球小动脉玻璃样变,小叶间动脉和弓形动脉肌内膜肥厚。入球小动脉玻璃样变往往是高血压患者肾脏病理切片中仅有的发现,可以代表高血压肾损害的最早表现。晚期当小动脉管壁增厚、管腔狭窄发展到一定的严重程度,供血减少,进而继发缺血性肾实质损害,导致肾小球硬化,肾小管萎缩及肾间质纤维化。
【临床表现】
本病出现临床症状以前,常规的血液和尿液检查可能都是正常的,但应用比较灵敏的检查仍能发现一些异常,这些可视为早期肾损害的表现如尿微量白蛋白排泄增加、尿β2微球蛋白增加、尿N-乙酰-β-葡萄糖苷酶(NAG)增加。
本病临床发病年龄一般在40~60岁。肾小管对缺血敏感,临床首先出现肾小管浓缩功能障碍表现如夜尿增多、低比重及低渗透压尿。当肾小球缺血病变发生后,出现蛋白尿,蛋白尿的程度一般是轻至中度,24小时定量一般不超过2g。尿沉渣镜检有形成份如红细胞及管型较少。随着病情进展,肾功能渐进受损,内生肌酐清除率下降,而后血肌酐增高,最后发展至终末期肾衰竭。肾损害同时常伴随出现高血压眼底病变及心、脑血管并发症。
【实验室检查与辅助检查】
1.尿NAG和尿微白蛋白检查肾损害早期即可出现排泄增加。
2.尿常规检查尿常规常示低比重尿,尿蛋白一般是轻至中度,24小时定量一般不超过2g;尿沉渣镜检有形成份。
3.肾功能检查早期肾功能无异常,晚期逐渐出现肾小球滤过率下降,血肌酐、尿素氮和尿酸等升高。
4.影像学检查早期肾脏B超见大小正常,双肾对称,晚期轻至中度缩小,严重缩小者少见。
【诊断与鉴别诊断】
在长期持续的高血压基础上出现小管间质损害表现、少量蛋白尿、肾功能正常或减退,同时伴有高血压眼底和心脏改变,可考虑良性小动脉性肾硬化的诊断。
(1)必需的条件:①为原发性高血压;②出现蛋白尿前一般已有5年以上的持续性高血压病史;③有持续性蛋白尿(一般为轻至中度),镜检有形成份少;④有视网膜动脉硬化或动脉硬化性视网膜改变;⑤除外各种原发性肾脏疾病;⑥除外其他继发性肾脏疾病。
(2)辅助或可参考的条件:①年龄在40~50岁以上;②有高血压性左心室肥厚、冠心病、心力衰竭病史;③有脑动脉硬化和(或)脑血管意外病史;④血尿酸升高;⑤肾小管功能损害先于肾小球功能损害;⑥病程进展相对缓慢。
良性小动脉性肾硬化需与下列疾病鉴别:
1.慢性肾小球肾炎鉴别要点是:①发病年龄相对较年轻;②尿检异常在前,高血压出现在后;③尿蛋白较多,24小时定量常超过2g,尿红细胞、管型多见;④肾小球功能损害先于小管功能损害;⑤心、脑血管合并症相对少见,眼底病变相对较轻。鉴别诊断困难时可作肾穿刺活检。
2.慢性肾盂肾炎鉴别要点是:①多见于女性患者;②既往有长期泌尿系感染反复多次发作病史;③体格检查肾区叩痛,尤其以一侧为主;④尿异常在先而高血压在后;⑤尿镜检白细胞增多;⑥尿培养可获阳性结果;⑦影象学检查示双肾大小不等,核素肾图两侧不一致;⑧肾分泌造影可见肾盂、肾盏扩张和变形;⑨抗感染治疗有效。
3.肾动脉粥样硬化是全身性动脉粥样硬化的一部分,患者多在50岁以上。可出现少量蛋白尿,亦可出现肾功能不全,诊断困难时则需行肾动脉造影。原发性高血压在引肾小动脉硬化的同时可促进肾动脉粥样硬化,所以应注意两病可同时存在。
4.高尿酸血症肾病鉴别要点是:①病史:高血压和高尿酸血症谁发生在先是鉴别的关键。阳性家族史供参考;②伴随症状:高尿酸血症肾病常伴痛风性关节炎和尿路结石,良性小动脉性肾硬化继发高尿酸者少有伴随;③尿尿酸检查:高尿酸血症肾病早期尿尿酸增多,良性小动脉性肾硬化继发高尿酸血症尿尿酸减少。必要时肾穿刺活检病理检查可助鉴别。