肝豆状核变性，又称威尔逊氏病，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的常染色体隐性遗传性脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及眼部损害等。 肝豆状核变性的治疗： 1、一般治疗：低铜高蛋白饮食，避免食用含铜量高的食物如甲壳类、...展开↓

肝豆状核变性，又称威尔逊氏病，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的常染色体隐性遗传性脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及眼部损害等。

　　肝豆状核变性的治疗：

　　1、一般治疗：低铜高蛋白饮食，避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、动物肝脏等。禁用龟板、鳖甲、珍珠等高铜药物。

　　2、药物治疗：包括驱铜药物及阻止肠道对铜吸收和促进排铜的药物。

　　3、对症治疗：保肝治疗，多种维生素，能量合剂等;针对锥体外系症状，可选用安坦或东茛菪碱;有溶血发作时，可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。

　　4、肝移植：肝功能严重丧失或肝硬化严重可以考虑肝移植延长其生命，但是也不能根治。收起↑