慢性淋巴细胞白血病是由于单克隆性小淋巴细胞扩增、积蓄浸润骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭的恶性疾病。这类细胞形态上类似成熟淋巴细胞，然而是一种免疫学不成熟的、功能不全的细胞。cll绝大多数为b细胞性，t细胞性者较少。

临床表现

患者多为老年，平均发病年龄多为60～70岁。起病十分缓慢，往往无自觉症状，约25%的患者因其他疾病到医院就诊才确诊。早期症状可能有乏力疲倦，后期出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗及贫血等症状。淋巴结肿大常首先引起患者注意，以颈部、腋部、腹股沟等处淋巴结肿大为主。肿大的淋巴结无压痛，较坚实，可移动。偶因肿大的淋巴结压迫胆道或输尿管而出现阻塞症状。

包含有：1)贫血，表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等。

2)反复感染且不易治好，主要由于缺少正常的白细胞，尤其是中性粒细胞。

3)出血倾向：容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等，由于血小板减少引起。

4)浅表淋巴结肿大 、不明原因的消瘦及盗汗等。

疾病诊断主要依靠血常规、骨髓穿刺活检来诊断的;表现为外周血白细胞异常升高和骨髓大量的白血病

细胞堆积。根据慢性淋巴细胞白血病国际工作组的诊断标准是：外周血淋巴细胞≥10x109/L、骨髓淋巴细胞

比例≥30%或出现单克隆免疫表型的淋巴细胞。

诊断分期

binet分期：

A期：无贫血或血小板减少，少于3个淋巴结区肿大。

B期：无贫血或血小板减少，伴3个或以上的淋巴结区肿大。

C期：贫血和(或)血小板减少，不论淋巴结区肿大个数。

注：淋巴结区包括颈、腋下、腹股沟、肝、脾。

实验室检查

1.血象 外周血白细胞数增高，形态成熟的淋巴细胞绝对值>1.5×109/l(1500/mm3)，持续4周以上，亦可

有少数不典型的或不成熟淋巴细胞，轻症者不伴贫血或血小板减少。破碎细胞易见。中性粒细胞比值降低。随病情发展，血小板减少，贫血逐渐加重。如有自身免疫性溶血性贫血，8%～35%病人抗人球蛋白试验(coombs)呈阳性。

2.骨髓 显示有核细胞增生活跃，淋巴细胞≥40%，以成熟淋巴细胞为主。骨髓活检提示有不同程度的淋巴细胞浸润，有4种不同的组织学特点，并与疾病预后相关：①结节型(15%);②间质型(30%);③结节与间质浸润混合型(30%);④弥漫性浸润(35%)。一般在疾病早期，常见1～3型，疾病晚期多见4型。

3.骨髓细胞免疫分型 95%以上cll起源于b细胞克隆，所以成熟b细胞标志如cd19.cd20、cd21.cd23.cd24.hla-dr等均异常增高或一种轻链(κ或λ)阳性。约50%病人cd25+，但cd10为阴性。t-cll则表现为成

熟t细胞标志异常。不论b或t-cll，cd5+百分率均高。

4.免疫功能 全t细胞及nk细胞数下降，t辅助细胞与t抑制细胞(cd4∶cd8)比例倒置。cd5+b细胞明显增加是

导致自身免疫性溶血或血小板减少或纯红再障的重要原因。

5.染色体 约50%患者有染色体异常。b细胞慢淋白血病以+12.14q+、11q、13q等常见，t细胞慢淋以inv(14)等常见。

6.20%～60%病人发生低丙种球蛋白血症，包括igg、iga和(或)igm型。可发生于病程的任何阶段，轻重不一。

治疗

A期患者则无需治疗，定期复查即可，患者可以维持无症状长约数月至数年，不需要治疗。但对于某些出现症状等需要治疗。

1. 出现下面任何一项与疾病相关的症状： a.半年内体重下降≥10% 　b. 明显乏力 (如不能正常工作或日常生活) 　c. 排除感染原因，体温>38度，并持续超过2周 　d. 排除感染因素，出现盗汗

2. 出现骨髓正常造血功能的衰竭，如红细胞、血小板降低。

3. 自身免疫性贫血或血小板减少，并对激素治疗不敏感。

4. 重度脾大或进展性脾大。

5. 巨大淋巴结 (如肿物最长径超过 10 cm)或进展性淋巴结增大

6. 进展性淋巴细胞增多，且两个月内增加超过50%;或淋巴细胞倍增时间小于6个月。

并非所有患者都需要治疗，因无标准的治愈性方案，治疗的目的仍然是姑息性。早期病例或病情稳定不需要抗肿瘤治疗。口服烷化剂类的标准治疗对于病例早期、病情稳定或无症状病例并不能延长生存期，相反实际上可能会缩短。有鉴于此，对于早期病例或病情稳定者的标准治疗仍是观察。治疗方案主要是单药或联合化疗，取决于病人的症状严重程度及化疗耐受程度。